性腺脑瘤伴精原细胞瘤成分一例

病征女，17岁，因至今未曾有月经来潮就医。医学诊疗：医学表现闭经，黄体受精精神状态?临床医学核对：胸围167 cm，胸围45kg。妇女雄激素受精：外侧受精Ⅱ级，腋毛受精正常，外阴受精可，妇女分布，Ⅲ级。朝天未曾见包块明显。肛检：腹膜可扪及子宫尺寸左右3 cm×2 cm。实验室核对：雌二醇63pmol/L，睾酮4.57nmol/L，泌乳素730.79mIU/L，性激素球结合蛋白质73.9nmol/L，去氢表雄酮104ug/dl。外周血线粒体分析：线粒体精神状态，G带核标准型46，XY。医学影像可见子宫右旁一混合性包块，尺寸左右3.2 cm×3.1 cm，疆界乾隆年间，包块内见尺寸左右2.1 cm×5.0 cm强光旅，后方水声衰减友声影（所示1），包块边缘及内部未曾探及明显血流频谱。腹膜MRI：子宫偏小，外侧卵蜘蛛网未曾见。子宫右旁近髂骨处见一实性占位，尺寸左右3.54 cm×2.68 cm×3.89 cm，形态较规整，与远处秘密组织分界乾隆年间，内部频谱较分量，未曾见明显软秘密组织及溃疡中空变区。血块在T1WI上深褐色等频谱，T2WI上深褐色稍为高频谱，疆界乾隆年间，T2抑脂像深褐色分量赞同的高频谱，DWI序列上深褐色明显高频谱。减慢打印示间歇性强化，腹膜内未曾见肿大淋巴结及其他精神状态征象（所示2～5）。

所示1医学影像核对见子宫旁混合性水声包块，界乾隆年间，加有软秘密组织；所示2T1WI示子宫右旁等频谱实性占位，界乾隆年间；所示3T2WI深褐色稍为高频谱；所示4DWI序列深褐色明显高频谱；所示5MRI减慢打印血块不明显强化；

病征行全麻下移植手术，肿物大体深褐色灰白色实性，有似固有韧带及膨大韧带由此可知秘密组织连接，内层卷曲。术后病变（所示6）：血块适用黄体母细胞核瘤，友精原细胞核瘤组分（线粒体46，XY）。

所示6镜下见细胞核蜘蛛网被结缔秘密组织围绕友软秘密组织（HE×100）诊疗：卵巢核ⅠA期（黄体母细胞核瘤，友精原细胞核瘤组分）；46，XY黄体受精不全。

讨论黄体母细胞核瘤统称罕见的黄体，主要由完整卵巢核和性索间质细胞核构成。多发于妇女性受精精神状态病征，90%以上含有Y线粒体，病征多因医学表现闭经而就医。医学大部分展示出为妇女遗传，友或不友男性化展示出；也可展示出为男性遗传，可有隐睾、尿道下裂和妇女内阴部等。病变上常深褐色实性，质硬，包膜完整，内层卷曲，切面深褐色灰白色或棕黄色，有砂砾感，80%病征友软秘密组织。镜检：多见典标准型尺寸不等的瘤蜘蛛网和软秘密组织灶，纤维分界乾隆年间，主要组分为完整卵巢核及性索由此可知组分。常友玻璃由此可知变、软秘密组织。MRI特征：血块深褐色等T1、略长T2频谱特征，疆界乾隆年间，频谱强度分量；血块内因瘤细胞核对齐密集，扩散受限，在DWI上深褐色高频谱。瘤体秘密组织内血供常不丰富，在减慢打印上强化不明显。散在、小灶软秘密组织是该秘密组织病变上典标准型展示出，医学影像核对常可见软秘密组织。但MRI对软秘密组织不敏感，故在各序列上血块深褐色现较为分量赞同的频谱。结合本病医学表现闭经的病史，以及线粒体精神状态、黄体受精不良等精神状态征象常可术前做出诊疗。黄体切除是本病正因如此的治疗方案。比如说标准型黄体母细胞核瘤HRS好，但其卵巢核组分有恶性转化潜能，左右30%可进展为无性细胞核瘤，HRS仍较高。混合性HRS较差。合并其他恶性卵巢核组分如内胚窦瘤、受精卵性癌等移出更进一步有所增加，HRS亦差。

完整出处：

张若仙,何玉琴,江魁明.黄体母细胞核瘤友精原细胞核瘤组分一例[J].医学放射学时代周刊,2019,38(02):200.